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到底是何种罕见脑管病，竟可引发儿童和青年人卒中？

走进病例[1]

患者女，32岁，因右侧面瘫、左侧肢体力3天入院。

现病史：患者入院3天前出现右侧面瘫、找词困难，持续半小时，随之出现左侧肢体力。社区医生给予300mg阿司匹林后将其送至医院就诊。

既往史：既往偏头痛病史。镰状细胞贫病史或颅脑照射史。G2P2A0，没有采取任何形式的避孕措施。既往吸烟，已戒烟。有饮酒史，未戒酒。

族史：父亲在54岁时发生中风。母亲在45岁时发生中风，并在48岁时去世。

查体：T 36.5℃，P 60次/分，R 18次/分，BP 95/60mmHg。清，精正常，查体作，言语欠流利，找词困难。甲状腺及浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心界不大，心率60次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，压痛，肝脾肋下未触及，移动浊音阴。右侧面瘫，左半身触觉减退，腹壁反射较右侧减退，左侧 Babinski 征、Chaddock 征、Oppenhe im 征、Gordon 征均（＋），右侧均（－）。

辅助检查：常规行头部CT及MRI检查。CT平扫显示右额叶有亚急梗塞。颅脑核磁共振（图1A-C）示右侧大脑中动脉/大脑前动脉（MCA/ACA）和MCA/大脑后动脉（PCA）分水岭区域的缺梗塞，度提示前循环中的动脉病变。

图1 MRI扫描，（A）弥散加权成像（DWI）序列上具有弥散受限（信号区域），可以帮助诊断脑梗死；（B）表观扩散系数（ADC图）低信号区域可与DWI图信号区域匹配，表明弥散受限；（C）右侧MCA分水岭梗塞。

目前患者急脑梗塞的临床表现已经比较清晰了，但这是什么原因引起的呢？后续还应完善哪些检查？MRI度提示前循环中的动脉病变，难道是罕见的脑管病？其临床诊要点又是什么呢？

后续完善了CT头颅管造影（图2A-D）显示双侧远端颅内颈内动脉狭窄度提示烟雾病。DSA（全脑管造影）是诊断烟雾病的准，遂行DSA（全脑管造影）（图3-5）。

图2 CT头颅管造影显示两侧颈内动脉狭窄（箭头）南阳万能胶生产厂家，尤其是右侧颈内动脉远端狭窄。

图3 右侧颈总动脉管造影显示右侧颈内动脉狭窄达40（箭头），大脑中动脉M1部分和大脑前动脉A1部分狭窄，异常管网在脑管造影时形似“烟雾”。

图4 左侧颈总动脉管造影显示左侧颈内动脉有达20的狭窄（箭头）。

图5 椎动脉造影。与颈内动脉相比，椎动脉看起来正常。通过两个后交通动脉主要供应两个大脑半球。

烟雾病又称自发脑底动脉环闭塞症，是种以颈内动脉末端和（或）其主要分支（大脑前动脉、大脑中动脉）起始部缓慢进展狭窄以至闭塞，脑底出现代偿异常管网为特征的脑管病。因其异常管网在脑管造影时形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。

诊断标准

《烟雾病和烟雾综征诊断与疗共识（2017）》[2]指出，泡沫板橡塑板专用胶诊断标准包括：

（1）颅内颈内动脉终末段和（或）大脑前动脉起始段、大脑中动脉起始段严重狭窄或闭塞；

（2）闭塞动脉附近存在异常管网；

（3）单侧或双侧病变。

本例患者符烟雾病的影像学诊断标准。遂行颅内外运重建术，术后患者的脑灌注有所。

烟雾病

烟雾病是种罕见的、逐渐进展的管，它的发病率、患病率等流行病学特征以及临床特征具有明显的地域及种族差异，主要以亚洲黄种人多发，尤其是、日本等东亚和南亚地区，女稍多于男。儿童、青少年或成年人是烟雾病的发病人群。烟雾病的发病年龄呈双峰状分布，分别为35~45岁较峰和5~9岁较低峰南阳万能胶生产厂家，我国烟雾病患者出现症状的中位数年龄为30.36岁[3]。

当“烟雾”——异常管网法完成向脑组织供的代偿时，表现为缺卒中，多为儿童、青少年；而成年人多因代偿管破裂表现为脑出。近年来，随着磁共振管成像和CT管成像等创脑管检查技术的革新和普及，烟雾病的检出率在世界范围内均呈上升趋势。

为何会得烟雾病？

目前认为烟雾病与以下3种因素相关：

1.遗传因素：近年来在17q25.3上的环指蛋白213（RNF213）基因被认为是烟雾病发病的易感基因，特别是东亚地区。RNF213的p.R4810K突变型与早的发病年龄、严重的大脑后动脉受累程度和临床表现有关。

2.管因素：烟雾病的病理基础是管内膜增厚，主要表现是进行的管狭窄甚至闭塞及异常管的形成。

3.疫症因素：本例患者的镰状细胞贫和易栓症检验呈阴，但有趣的是检验中抗核抗体、双链抗DNA抗体（疫荧光法为阴）、狼疮抗凝滴度、轻度阳的抗心磷脂抗体、低C4补体和IgG疫球蛋白。与风湿科会诊后，考虑她罹患烟雾病实际上可能是潜在结缔组织或管（如抗磷脂综征）的继发综征。

烟雾病怎样疗？

疗主要包括外科手术疗、内科药物疗等[4]。

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1.内科疗：主要是药物疗，但目前没有任何药物可以肯定有地控制或逆转烟雾病的发病过程，药物主要是用于烟雾病患者症状较轻或不能耐受手术时的对症疗和手术患者的围手术期管理。疗主要目的是为了止脑栓形成并维持足够的脑容量，以及针对患者症状（如头痛、癫痫）给予相应药物疗。

2.外科手术疗：颅内外运重建术是烟雾病疗的选法，使用来自颈外动脉系统的液供应来增加颅内流，从而脑流量和脑流储备能力。原则上建议诊断明确后尽早手术疗。但对于急或亚急脑梗死、近期频发（TIA）和脑出急期，应考虑择期行运重建术。

本例患者疑是幸运的，即使在中风的情况下，仍保持了正常的身体和认知。甚至进行了直接运重建手术，术后果良好，脑灌注得到。但烟雾病本身是持续进展的，是可引起儿童和青年人卒中的重要原因之，因此，临床医生还应提对烟雾病的认知度。

参考资料：

[1]Omer S, Zbyszynska R, Kirthivasan R. Peek through the smoke: a report of moyamoya disease in a 32-year-old female patient presenting with ischaemic stroke. BMJ Case Rep. 2018 Aug 9;2018:bcr2017221685.

[2]烟雾病和烟雾综征诊断与疗共识编写组，国卫生计生委脑卒中委员会缺卒中外科业委员会．烟雾病和烟雾综征诊断与疗共识（ 2017） ［J］．中华经外科杂志，2017，33（ 6） : 541-547．

[3]HayashiK,HorieN, IzumoT, et al.A nationwide survey on unilateral moyamoya disease in Japan[J]. Clin Neurol Neurosurg, 2014, 124: 1-5.

[4]赵昌平，徐义昌．烟雾病的诊断及外科疗研究进展[J]．实用心脑肺管病杂志，2012，20（11）：1751-1753.

本文来源：医学界罕见病频道

责任编辑：老豆芽

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